一、什么叫胸壁畸形(漏斗胸)?
漏斗胸是一种先天性疾病,有家族史。男性较女性多见,有报道男女之比为4:1。漏斗胸属渐进式病变,在出生时可能就已存在,但往往在几个月甚至几年后才愈来愈明显而被家长发现。漏斗胸的外型特征为前胸凹陷,肩膀前伸,略带驼背以及上腹突出。
二、发生的病因主要有哪些?
确切病因尚不明确,目前认为主要与以下因素有关:
1、有家族倾向或伴有先天性心脏病。
2、肋骨生长不协调,下部较上部迅速,挤压胸骨向后形成。
3、膈肌纤维中心腱过短,将胸骨和剑突向后牵拉所致。
三、有什么临床表现?
患儿常体形瘦弱,不好动,易发生上呼吸道感染,活动能力受到限制。用力呼气量和最大通气量明显减少。活动时出现心慌、气短和呼吸困难。体征除胸廓畸形外,常有轻度驼背、腹部凸出等特殊体型。
胸骨体(特别是剑突根部)及其相应的两侧第3~6肋软骨向内凹陷,致使前胸壁状似漏斗,心脏受压移位,肺也因胸廓畸形而运动受限,影响患儿的心肺功能。患儿活动后心悸气促,常发生上呼吸道和肺部感染,甚至发生心力衰竭。症状在3岁以后渐趋明显,凹胸,凸肚,消瘦,发育差。漏斗胸是胸骨、肋软骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成漏斗状的一种畸形,绝大多数漏斗胸的胸骨从第二或第三肋软骨水平开始向后,到剑突稍上一点处为最低点,再返向前形成一船样畸形。两侧或外侧,向内凹陷变形,形成漏斗胸的两侧壁。漏斗胸的肋骨走行斜度较正常人大,肋骨由后上方急骤向前下方凹陷,使前后接近,严重时胸骨最深凹陷处可以抵达脊柱。
年龄小的漏斗胸患者畸形往往是对称性的,随着年龄的增长,漏斗胸畸形逐渐变得不对称,胸骨往往向右侧旋转,右侧肋软骨的凹陷往往较左侧深,右侧乳腺发育较左侧差。后胸部多为平背或圆背,脊柱侧弯随年龄逐渐加重,年龄小时不易出现脊柱侧弯,青春期以后患者的脊柱侧弯较明显。
漏斗胸畸形压迫心肺,心脏多数向左侧胸腔移位。儿童往往表现为一种独特的虚弱姿势:颈向前伸,圆形削肩,罐状腹。胸骨体剑突交界处凹陷最深。有家族倾向或伴有先天性心脏病。
四、辅助检查有哪些?
胸部X线检查、CT检查、肺功能检查。
五、相