目的：慢性非细菌性骨髓炎（CNO）是一种罕见的炎症性骨病。影响前胸壁的独特CNO亚型被描述性地命名为胸肋锁骨肥大症(SCCH)，主要发生在成人中。关于CNO/SCCH的文献比较分散，缺乏诊断和治疗共识。
方法：系统评价和荟萃分析旨在描述成人CNO/SCCH患者的临床表现和治疗方式。未转换的数值数据和双反正弦转换的比例数据在R-4.0.5的随机效应模型中合并；报告的比例为95%置信区间(95%CI)。
结果：纳入了40项研究，分别包含名和名患者的数据，用于目标1和2。注意到女性易感性（67%，95%CI60-73）和严重的诊断延迟（5年95%CI3-7）。临床表现包括胸痛（89%，95%CI79-96）和肿胀（79%，95%CI62-91）。患者患有掌跖脓疱病（53%，95%CI37-68）、关节炎（24%，95%CI11-39）和痤疮（8%，95%CI4-13）。炎症标志物不一致升高。自身抗体和HLA-B27患病率正常，组织病理学无特异性。同位素摄取增加（99%，95%CI96-）是一致的影像学发现。在多种治疗中，帕米膦酸盐和生物制剂分别在83%、95%CI60-98和56%、95%CI26-85中产生了良好的反应。
结论：CNO/SCCH文献证明在诊断和治疗方面存在异质性。及时诊断具有挑战性，主要是由于核检查中同位素摄取增加。活组织检查、自身抗体和HLA状态是无贡献的，并且生化炎症仅检测到可变的。根据报告的数据，双膦酸盐和生物制品似乎相当有效，但由于设计的限制和研究之间的异质性，其效果的确切程度尚不确定。从根本上说，国际共识似乎势在必行，以推进CNO/SCCH的临床护理。
