窒息性胸廓发育不良 [复制链接]

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广州日报讯（全媒体记者何雪华通讯员朱健、冯朱晓）窒息性胸廓发育不良综合征是一种复杂危险的疾病，多数患儿出生不久就夭折。

近日，医院胸壁外科成功为一名7岁男童方方（化名）实施了窒息性胸廓发育不良综合征的矫正手术，填补了国内该症矫治术的空白。今后，对于窒息性胸廓发育不良的宝宝，千万别轻易放弃治疗了，这种病有救了。

病例：他长着一副“风扇胸”

方方从小就知道自己与别人不同。同龄孩子的胸平平的，他的胸却是鼓鼓的，哪怕冬天穿着厚厚的衣服也盖不住，总是被嘲笑长着一副“风扇胸”。

胸部的严重畸形不仅让方方难堪，更让他难受。从小，方方就体弱多病，平时呼吸总是又短又促，最可怕的是如果跑了跳了，甚至快步走等活动后，他就觉得呼吸困难。因为长期“吸不饱氧”，方方身体发育迟缓，身高明显低于同龄儿童。方方爸妈医院求诊，却一直没有好的治疗方法。

确诊为胸廓发育不良综合征

辗转看病路上，方方经人介绍来到了医院胸壁外科。

胸壁外科主任王文林教授给方方做体格检查发现，方方胸廓整体狭小，前正中突起严重，两侧逐渐凹陷，外缘低平；做CT检查，截面呈“凸”字形改变，三维重建提示肋骨走形方向水平，外观明显异常。“结合临床资料，能明确诊断他患的是典型的窒息性胸廓发育不良综合征。”王文林说。

这其实是一种少见的常染色体隐性遗传性骨软骨发育不良性疾病，因胸廓发育不良而不能支持正常呼吸运动和肺脏生长发育，非常复杂而且危险，多数孩子在出生不久夭折。

事实上，患病的孩子因为呼吸功能不全，最早多是刚出生或者在婴儿期因为呼吸道感染而求医，继而由于呼吸困难、反复呼吸道感染导致重症肺炎而死亡。哪怕是度过了婴幼儿期，到了儿童期，相对少了呼吸道感染发病，但往往又因为肾纤维化导致慢性肾功能衰竭而死亡。

微创无管术完成四大使命

方方的病，诊断明确，症状明显，严重影响其生命活动。王文林表示，有明确的手术指征，需要尽早手术。

王文林教授团队打算采用微创的方法实施手术。考虑到胸廓发育限制可能无法在一期手术中完成治疗，对凹陷做了积极并有前瞻性的处理。团队充分利用多种塑形材料的特性做矫形，借此完成了4个使命：压迫突起、提拉凹陷、妥善固定及消除畸形。经过处理后，矫形获得满意矫正，不但解除了肺部的压迫，同时使胸廓外观恢复理想。

此外，术后的胸廓，如果能随机体同步发育的话，此手术将一劳永逸，不需要二次手术；如果没有同步发育，则可经现有切口轻易完成胸廓的扩容手术。也就是说，手术不仅消除了当前最大的危险，而且为后期的胸廓发育和可能的手术打下了良好的基础。

胸廓畸形需及早手术治疗

方方手术的成功，其实是国内首例成功施行的窒息性胸廓发育不良综合征微创手术。

原来，窒息性胸廓发育不良综合征因其复杂度、危险性，到目前为止，国际上只有极少数个案手术报道，均采用开放性手术，损伤极大，且效果均不理想。

该病对患儿最大的考验来自狭小胸廓对肺发育的限制，一方面来自两侧胸壁凹陷的压迫，另一方面来自胸廓整体发育异常的约束。人的生命活动需要呼吸功能的维持，患儿肺部发育严重受限，不但会引起身体整体发育迟缓，一般的生命活动也很难维持，这将严重威胁患者的生命安全。因此，这种畸形需要尽早治疗。

其实，胸廓畸形的种类繁多，可表现为各种异常的形状。除了最严重最复杂的窒息性胸廓发育不良综合征外，还有两种畸形：单侧胸廓发育不良、胸廓发育不良综合征。前者仅表现为单侧胸壁凹陷，后者则单侧肋骨和肋软骨发育异常，这才导致胸廓整体发育不良。

王文林特别指出，胸廓发育不良综合征因为常常伴随有脊柱侧弯，一直被当做骨科或者脊柱外科的疾病，“建议家长们多了解胸壁疾病，这样能更快更及时地找对专科，不耽误孩子胸廓畸形的矫治”。