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“白血病”

“骨髓增生异常综合症(MDS)”

“再生障碍性贫血(AA)”

是三种不同的疾病

一、再生障碍性贫血(AA),简称“再障”是一种骨髓造血功能衰竭症,主要表现为骨髓造血功能低下、全血细胞减少和贫血、出血、感染征候群。临床上骨髓穿刺及骨髓活检等检查用于确诊再障。再障罕有自愈者,一旦确诊,应积极治疗。骨髓穿刺及骨髓活检是必需的检查。

骨髓活检至少取2cm标本,显示造血组织减少。骨髓活检可以评估细胞比例、残存造血组织情况,以及是否存在骨髓浸润、骨髓纤维化等至关重要。多数再障表现为全切片增生减低,少数可见局灶性增生灶。再障患者的骨髓活检中网硬蛋白不增加亦无异常细胞。多部位(不同平面)骨髓增生减低,可见较多脂肪滴,粒、红系及巨核细胞减少,淋巴细胞及网状细胞、浆细胞比例增高,多数骨髓小粒空虚。红系可见病态造血,不能以此诊断为MDS。

再生障碍性贫血(AA)分型:(1)重型再障-I型(SAA-I);(2)重型再障-Ⅱ型(SAA-Ⅱ);(3)轻型再障。

二、骨髓增生异常综合症(MDS)

MDS称之为骨髓增生异常综合征,过去也称为白血病前期。MDS是一组起源于造血髓系定向干细胞或多能干细胞的异质性克隆性疾患,主要特征是无效造血和高危演变为急性髓系白血病,临床表现为造血细胞在质和量上出现不同程度的异常变化。MDS和急性白血病一样,是由一个异常的造血干细胞衍生的恶性克隆发展起来的“克隆性疾病”。主要累及髓系细胞,使骨髓粒,红及巨三系细胞无效病态造血,其凋亡细胞数量明显增加。

年由FAB协作组建议确立病名,并将MDS分为五型:难治性贫血(RA);难治性贫血伴环状铁粒幼细胞增多(RAS);难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB);转变中的难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB-T);慢性粒-单核细胞白血病(CMML)

目前,MDS分型已由FAB标准过度到WHO标准,按照此标准将MDS分为以下八型:难治性贫血(RA);难治性贫血伴环状铁幼粒细胞增多(RARS);难治性血细胞减少症伴幼多系发育异常(RCMD);难治性血细胞减少症伴有多系发育异常和环状铁幼粒细胞(RCMD-RS);难治性贫血伴原始细胞增多-1(RAEB-1);难治性贫血伴原始细胞增多-2(RAEB-2);MDS,不能分类(MDS-U);MDS伴单纯del(5q);WHO关于MDS的分类标准对于规范和同意MDS的诊断和治疗具有非常重要的意义,但WHO分型标准面世不久,目前尚未得到与FAB分型同样的认可与应用。

三、白血病

白血病是骨髓恶性克隆性疾病,白血病是造血组织的恶性疾病,又称“血癌”。白血病根据增生细胞类型,可分为粒细胞性、淋巴细胞性和单核细胞性三类。主要表现为感染、发热、贫血和出血。医学界现在一般将白血病分为三大类型,即急性白血病;慢性白血病和特殊类型的白血病。每一种类型的白血病又根据细胞异变的不同再分出不同的亚类,医生可以通过白血病的详细分类为病人拟定治疗方案,也就是说每一种分类的白血病的治疗方法也是有差异的。有的白血病分类适合药物治疗,而有的白血病分类就主要推荐移植,等等......而对于白血病病患者,最紧要的是先控制住病情。不同的白血病分类,均有不同的治疗方案、方法。

附注:慢性粒单核细胞白血病(CMML),CMML既往被认为是骨髓增生异常综合征(MDS)的一个亚型,因其兼有骨髓发育异常和骨髓增殖的特点,年WHO造血和淋巴细胞肿瘤分类将CMML归属于骨髓增生异常(MDS)/骨髓增殖性疾病(MPD)。WHO分类的MDS/MPD是一组髓系疾病,兼具即骨髓病态造血和骨髓增殖的双重特征。

病种包括:慢性粒-单核细胞白血病(CMML)不典型慢性髓性白血病(aCML)幼年型粒-单核细胞白血病(JMML)

白血病与再生障碍性贫血的区别

再生障碍性贫血

临床表现

主要表现为进行性贫血、出血和感染,肝、脾、淋巴结多无肿大。根据起病急缓和病情轻重及病程长短分为急性再障和慢性再障两型医

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1.急性再障(重型再障Ⅰ型)较少见,起病急,发展快,早期即可出现出血及感染,随病程延长出现进行性贫血。多发生口腔、牙龈、鼻腔等黏膜及皮肤广泛出血,内脏出血多见,如消化道出血、血尿、子宫出血等。多数病例有眼底出血,约1/2病人可发生颅内出血,是本病死亡的主要原因之一。皮肤、黏膜及肺部反复感染,多合并败血症,感染不易控制。如不经治疗,多在6~12个月内死亡。

2.慢性再障较多见,起病缓慢,病程长,多以贫血为主要表现,感染、出血症状较轻,经恰当治疗病情可缓解或治愈,预后相对较好。少数病例病情恶化(重型再障Ⅱ型),表现同急性再障,预后极差。

辅助检查

1.血象全血细胞减少,呈正细胞正色素性贫血。急性再障网织红细胞显著减少,慢性型可轻度增多,但绝对值低于正常,白细胞减少,以中性粒细胞减少为主,淋巴细胞相对增多,血小板均减少。

2.骨髓象急性再障增生低下或极度低下,粒、红两系均明显减少。巨核细胞显著减少,淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞也相对增多。慢性型增生降低或呈灶性增生,但巨核细胞均减少。

特发性血小板减少性紫癜

临床表现

1.急性型多见于儿童,多数发病前1~2周有上呼吸道或病毒感染史。起病急骤,有发热、畏寒及全身广泛性出血,皮肤黏膜瘀点、瘀斑,甚至出现血肿、血泡;也可出现消化道和泌尿道的出血,少数病人约1%~4%并发颅内出血,而危及生命。病程常呈自限性,在数周内恢复,仅有少数病程超过半年而转为慢性。

2.慢性型多见于40岁以下育龄期女性,起病缓慢,一般出血症状轻,常表现反复发作的皮肤黏膜瘀点、瘀斑,女性多表现月经过多。每次可持续数周或数月,甚至数年,部分病人可因感染等致病情加重,出现严重的内脏出血。反复发作者可有轻度脾脏肿大。

辅助检查

1.血象血小板减少,急性型多低于20×/L,慢性型常在(30~80)×/L,涂片中可见巨大畸形血小板。白细胞多无变化,血红蛋白多少与出血程度有关。

2.骨髓象巨核细胞增多或正常。急性型以幼稚巨核细胞增多为主,成熟型巨核细胞较少见;慢性型以颗粒型巨核细胞为主,但缺乏血小板生成型巨核细胞。

3.其他出血时间延长、束臂试验阳性、血块收缩不良;血小板寿命缩短,急性型可缩短至几小时,慢性型缩短1~2天;80%以上ITP病人PAIg(多为PAIgG)和血小板相关补体(PAC3)增高,缓解期可恢复正常。

急性白血病

(一)临床表现

起病急缓不一。发病急者可以是突然高热、明显出血或全身衰竭或骨关节疼痛为早期症状。发病缓者常为面色苍白、疲乏或轻度出血。急性白血病四大症候群:

1.贫血早期即可出现,随病程发展进行性加重。贫血主要原因是正常红细胞生成减少,此外,也与无效性红细胞生成、溶血及失血有关。

2.出血约40%的白血病病人以出血为早期表现。出血可发生在全身各部位,以瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、女病人月经过多、子宫出血常见。急性早幼粒白血病易并发弥漫性血管内凝血而出现全身广泛出血。眼底出血可致视力障碍,严重时发生颅内出血,消化道或呼吸道的大出血。出血主要原因为血小板减少,但血小板功能异常、凝血因子减少、白血病细胞的浸润和感染毒素对血管的损伤等也可引起出血。

3.发热半数病人以发热为早期表现,表现为不同程度的发热,热型不定,伴有畏寒、出汗。白血病本身可以发热,但发热过高往往提示有继发感染,感染的主要原因是由于成熟粒细胞减少,其次是人体免疫力降低有关。感染常发生的部位,以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见,可发生溃疡或坏死,也可有肺炎、肠炎、肾盂肾炎、肛周炎、肛周脓肿,严重可致败血症或菌血症。常见致病菌为革兰阴性菌,如肺炎杆菌、绿脓杆菌、金黄色葡萄球菌、大肠杆菌、粪链球菌等。病人免疫功能缺陷也可引起病毒感染,如带状疱疹等。

4.器官和组织浸润的表现

(1)骨和关节:骨痛和四肢关节疼痛为白血病细胞浸润常见症状,胸骨下端局部压痛较为常见,提示骨髓腔内白血病细胞过度增殖,以儿童多见。

(2)中枢神经系统白血病(CNS-L):系白血病细胞浸润脑膜和中枢神经系统引起。临床表现为头痛、头晕、呕吐、颈强直,严重者甚至抽搐、昏迷,病人脑脊液压力增高。CNS-L可发生在疾病的各个时期,但多发生在缓解期长期生存的病例,以急淋白血病最多见,儿童尤甚。由于化学药物难以通过血~脑屏障,隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能有效地被杀灭,因而引起CNS-L。近年来,化疗使白血病缓解率提高,生存期明显延长。

(3)肝、脾、淋巴结肿大:白血病细胞浸润多发生在肝脾,以急淋白血病为多见,表现为轻度到中度的肝脾大,表面光滑,偶伴轻度触痛。淋巴结轻到中度肿大,无压痛,尤以急淋白血病多见。

(4)皮肤及黏膜浸润:白血病细胞浸润可使牙龈增生、肿胀,皮肤出现皮肤粒细胞肉瘤、弥漫性斑丘疹、皮下结节、多形红斑、结节性红斑等,多见于急单和急粒单核细胞白血病。

(5)其他部位:睾丸受浸润时多表现为一侧无痛性肿大,常见于急淋白血病化疗缓解后的男性幼儿或青年。眼部常见白血病细胞浸润眼眶骨膜(称为粒细胞肉癌或绿色瘤),表现眼球突出、复视、或失明。此外还可累及心、肺、胃肠等部位,但不一定出现相应的症状。

(二)辅助检查

1.血象少数病人白细胞计数在正常水平或减少,称为白细胞不增多性白血病;多数病人白细胞计数增高,可超过×/L,称为高白细胞性白血病,分类检查约30%~90%以原始和(或)早幼细胞为主;病人有不同程度的正常细胞性贫血,少数病人血涂片检查红细胞大小不等,可找到幼红细胞;1/2病人血小板低于60×/L,晚期血小板常极度减少。

2.骨髓象骨髓检查是确诊白血病及其类型的重要依据。骨髓显示有核细胞显著增生,多为明显活跃或极度活跃,主要为白血病性原始细胞,占非红系细胞的30%以上;约10%急非淋白血病骨髓增生低下称为低增生性急性白血病;胞质中出现红色杆状小体,称奥尔小体(Auer小体)仅见于急非淋白血病;正常的幼红细胞和巨核细胞减少。

3.免疫学检查主要用于急淋与急非淋白血病的区别,以及T细胞与B细胞白血病的区别。单克隆抗体还可将急淋白血病分为若干亚型。

4.细胞化学染色常用有过氧化物酶染色、苏丹黑脂质染色、中性粒细胞碱性磷酸酶染色、糖原染色等方法。协助区分常见白血病(急淋、急粒及急单白血病)的原始细胞形态。

5.细胞遗传学检查不仅可辅助诊断,还有判断预后的价值。

6.生化检查CNS-L时,脑脊液压力增高;白细胞计数增多,大于0.01×/L,蛋白质增多,大于mg/L;葡萄糖定量减少;涂片可找到白血病细胞。在使用化疗药物期间,由于大量细胞破坏,各型白血病血液中尿酸浓度及尿液中尿酸排泄均增加。急性单核细胞白血病血清和尿溶菌酶活性增高,而急淋白血病常降低。

慢性白血病

(一)临床表现

根据自然病程可分为慢性期、加速期和急性变期。

1.慢性期起病缓,早期常无自觉症状,随着病情的发展,可出现低热、乏力、多汗或盗汗、消瘦等代谢亢进的表现。脾脏肿大是最突出的体征,可达脐平面,甚至可深入盆腔,质地坚实,表面平滑,无压痛。但如发生脾梗死,则压痛明显。有1/2病人肝脏呈中度肿大,浅表淋巴结多无变化。大多数病人可有胸骨中下段压痛,是本病重要的体征。慢性期可持续1~4年。当白细胞极度增高超过×/L时可表现为呼吸窘迫、言语不清、头晕、中枢神经系统出血等症状,称之为“白细胞淤滞症”。

2.加速期发病后1~4年内约70%慢粒白血病病人可进入加速期,主要表现为不明原因的高热、体重下降、虚弱、脾脏迅速肿大,骨、关节痛以及逐渐出现的贫血、出血。白血病细胞对原来有效的药物发生耐药。

3.急变期加速期从几个月到1~2年即进入急变期,多数为急粒变,约20%~30%为急淋变。主要表现与急性白血病相似,大多在3~6个月内死于各种并发症。

(二)辅助检查

1.血象白细胞数明显增高。常超过20×/L,个别可达×/L以上。中性粒细胞显著增多,各阶段的粒细胞均可见,以中性粒细胞中、晚幼和杆状核细胞为主。原始细胞不超过10%。晚期血小板和血红蛋白均可明显减少,急变期原始及早幼粒细胞等于或大于30%。

2.骨髓象骨髓增生明显至极度活跃。其中以中性粒细胞中、晚幼和杆状核细胞明显增多。原粒细胞低于10%。急变期可等于或大于50%。

3.染色体检查90%以上慢粒白血病病人血细胞中出现Ph染色体,t(9;22)(q34;q11);9号染色体长臂上有其编码的蛋白质P;P可增强酪氨酸激酶的活性,干扰正常造血细胞的转化和增殖。目前认为P在慢粒白血病发病中起着重要的作用。

4.血液生化由于化疗后大量自细胞破坏,血清及尿中尿酸浓度增高。此外,血清维生素B12浓度及维生素B12结合力显著增加。

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